20.2.13

Mieloma Multiplo

Definição: é uma neoplasia dos plasmócitos. Corresponde a cerca de 10% do total dos cânceres hematológicos. Pico monoclonal de imunoglobulina.

Origem
O plasmócito clona e se dirige ate a medula produzindo uma reação inflamatória onde libera citocinas a traves da hecidina.
Ocorre em mulheres negras maiores de 60 anos.
Sintomas - anemia de doença cronica (hepcidina), osteoclasto - lesões ósseas liticas, libera cálcio produzindo uma hipercalcemia e consequentemente IRA.

Pico monoclonal de Imunoglobulina
Eletroforese de proteína sérica - imunoglobulina e gama globulina. resposta inflamatória, pico gama de base alargada.
Aspirado de MO - invasão da medula por plasmocitos.
Componente M de célula monoclonal (paraproteina) - invasão do padrão albumina-globulina encontrado no plasma em 93%e urina em 75%.

Imunoglobulina na eletroforese
*IgG (mais comum) - anticorpo quente
*IgA
*Cadeia leve (kappa) - Doença de cadeia leve - quando filtrado pelo rim aparece na urina como proteína de Bence-Jones e ao aparecer no sedimento urinário indica complicação.
*IgE
*IgM - anticorpo frio, macroglobulina (não da mieloma, macroglobulina de Waldenstrom - Síndrome de hiperviscosidade).

Componente M nem sempre indica mieloma multiplo porque pode ser IgM ou gamopatia monoclonal (pico monoclonal sérico < 30g/L), de significado indeterminado.

Diagnostico
*componente M maior ou igual a 3 no soro ou urina.
* plasmócito maior ou igual a 10
*clinica de anemia, lesões Ósseas liticas e hipercalcemia.
*mieloma indolente - laboratório sem clinica.

Laboratório
Aumento de VHS e LDH, FA normal.

Quadro clinico
* Lesões esqueléticas liticas - axial.
* Imunossupressão humoral
*Hipercalcemia com clinica maior a 12 anos. Diminuição da hipercalcemia com hidroc + prednisona e acido zoledronico.
* Lesão renal - cadeia leve (Bence-Jones) com lesão tubular - síndrome de Fanconi.
*Proteinuria + Síndrome Nefrótica - 10% complicados com amiloidose (vermelho congo).

Variante do Mieloma - Sindrome de POEMS
Polineuropatia
Organomegalia
Endocrinopatia
Mieloma
Skin alterations.

Exames que determinam Prognostico
B2 microglobulina, cromossomo 13 (inibido pelo bortezomib)

Tratamento
*Transplante de MO
*Melfalan + Prednisona - melhoram sobrevida.
*Inibidores da angiogenese + Pulsoterapia. (talidomida, lenalidomida, bortezomib).













3 comentários:

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