Cirrose Biliar Primaria
Começa no espaço porta, principalmente no duto bilifero dos hepatocitos do lobulo hepático dando algum grau de colestase. Paciente assintomatico com fosfatasa alcalina super elevada e gammaGT alta, ademais apresenta prurido em palmas e plantas. quando ganha o lóbulo hepatico começa uma fadiga intensa e começa evoluir então a cirrose.
A colestase intrahepatica crônica altera o metabolismo do colesterol (níveis maiores a 600), níveis maiores a 1000 começa a haver deposito de colesterol em tecido periorbitario (xantelasma). a colestase intensa diminui a absorção das vitaminas lipossoluveis (ADEK), alterando a densitometria óssea.
Condicoes auto-imunes associadas
Sjogren, Tireoidites auto-imune, esclerodermia (CREST)
Laboratório
*FA > 6 a 10X
*GammaGT >
*Aminotransferase ate 200 U/L (no máximo
*Bilirrubinas > (desordem celular hepatica)
*Hipercolesterolemia > 600
*Hipergamaglobulinemia (IgM) + FAN (aumento isolado antes da cirrose).
*Anticorpo antimitocondrial associada a biopsia hepática confirma o dx.
Tratamento
Acido Ursodesoxicolico 13 a 15 mg/kg/dia (lentifica a progressão da doença).
Transplante ortotopico de fígado - child pugg > 7, BT > 8,5, Dc óssea intratável que aumenta a FA, prurido intenso incontrolavel
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