Doença de Wilson

Doença de Wilson

Pacientes com defeito na eliminação do cobre, o armazenam no hepatocito, e quando alcanca um valor maior a 250 ug/kg de peso, escapa a corrente sangüínea, e nesses pacientes os receptores de cobre estão diminuídos (ceruloplasmina <20 -="" a="" adolescencia="" alcan="" an="" aumentando="" cobre="" de="" dl="" flesher="" is="" kaiser="" livre="" mg="" na="" o="" que="" snc="" span="" taxa="">

Manifestacoes clinicas

*M. hepáticas - a doenca comeca na infância, mas as manifestações começam na adolescência (manifestações semelhantes a hepatite crônica ou assintomatica com FA>)

*M. Psiquiátricas - alucinações, labilidade emocional, ezquisofrenia.

*M. Neurologicas - desordens do movimento.

Diagnostico

Cobre hepático - > 250 ug/kg de peso seco
Ceruloplasmina >  20 mg/dL
OU
Aneis de Kaises Fleischer
Ceruplasmina > 20 mg/dL

Tratamento

D-penicilamina ou Trientina, sais de zinco (impedem a absorção de cobre).