Linfoma

Linhagem linfóide
MO - linfócito B - vai direto ao tecido linfoide        
           linfócito T - passa pelo timo, tecido linfoide, linfocitos pre-T
Tecido Linfoide - Linfa, linfonodos, amigadalas, timo, baço

Linfonodos
Linfocito B - Foliculo linfatico
Linfocito T - Zona medular do linfonodo
Plasmocito - Linfocito B que secreta imunoglobulina.

Linfócito B virgem migra para o centro germinativo e ao aparecer a substancia suspeita  se transforma em centroblasto (célula grande) e começa a secretar imunoglobulina e se transforma em centrócito.

Linfócito T é a célula apresentadora de antígeno.

Obs. Quando biopsiar um linfonodo? Se Maior a 2 cm, localização supraclavicular ou escalênico, crescimento progressivo, consistência endurecida, aderido a planos profundos.

Quadro Clinico

*Linfadenomegalia

                                         Febre vespertina

*Triade Sintomas B      Diminuição de peso

                                         Sudorese noturna

*Fadiga

*Prurido

Linfoma Hodgkin

*"Sistemático" - obedece circulação linfática (distribuição centrípeta, dissemina por contiguidade, extranodal raro), mediastino - comum, 

*Acomete adultos jovens

*Maior chance de cura

Linfoma Não-Hodgkin

*Não obedece circulação linfática (distribuição centrifuga, disseminação hematogenia, extranodal comum)

*Mediastino - 2 tipos - células pre-T (linfoblástica), burquite (linfoma de alto grau de pequenas células não-clivadas). 

*Adultos > 60 anos.

*Menor chance de cura.

Tumores do mediastino anterior

Timoma, Tireoide, Teratoma, Hodgkin.

Quadro Clinico - Hodgkin

* Células Reed-Sternberg - Clone neoplásico da célula B que degenera para malignidade e pode aparecer em LH, NH, carcinomas, sarcomas e mononucleose infecciosa.

* Distribuição bimodal, mulher jovem, homem velho.

* Adenoma cervical, supraclavicular ou mediastinal.

* Febre de Pel Epstein -  dias de febre alta, alternados com dias sem febre.

*Se associada ao álcool, linfonodos começam a ficar doloridos.

* Tendendica a fazer infecções - imunidade celular.

* Sd. Nefrótica por lesão minima.

Diagnostico - Hodgkin

Biopsia do linfonodo suspeito.

Tipos - em ordem de frequência:

* esclerose nodular - sexo masculino mais frequente.

* celularidade mista - sexo feminino, associado a infecção.

* predomínio linfocítico - melhor prognostico

* depleção linfocitária - pior prognostico.

Estadiamento - Hodgkin

Examinar cadeias afetadas - Rx de tórax, TAC, PET, aspirado de medula em fases IB e IIB.

Estagio I - 1 cadeia ganglionar afetada

Estagio IA - Sem sintomas B

Estagio IB - Com sintomas B

Estagio II - 2 cadeias ganglionares

Estagio IIA - sem sintomas B

Estagio IIB - com sintomas B

Estagio III - Cadeias afetadas em ambos lados do diafragma.

Estagio IIIA - Sem sintomas B

Estagio IIIB - com sintomas B

Estagio IV - extravasação extra-nodal.

Tratamento - Hodgkin

Precoce I e II - Quimio (ABVD - doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina-DTIC) - 6 ciclos - cura maior a 90%.

                            Radio - não usada pelo grande risco de complicações.

Tardio - Quimio (ABVD + MOPP - mecloretamina, vincristina (Oncovin), prednisolona e procarbazina)

Recidiva - Quimio (HDC/HSCT).

Classificação - Não-Hodgkin

* Indolente - mais comum linfomas de celulas B folicular, homens entre 55 e 70 anos, curso e sobrevida lento (5 anos), estadiamento III e IV, tto radio e quimio (rituximab + CHOP - Ciclofosfamida, Vincristina, Prednisona)

* Agressivo - mais comum linfocitos B difuso de celulas grandes, mais comum em mulheres de 40 a 70 anos. tem um curso rapido e sobrevida maior a 5 anos em 46%. estadiamento precoce I e II. tratamento com rituximab + Chop.

* Altamente agressivo - mais comum de celulas pre-T e Burkitt na infancia com um curso muito rapido e sobrevida de 6 semanas mas com a melhora no tto mais de 40% cursa com uma sobrevida de 5 anos. estadiamento maioria IV (em 3 semanas). tratamento radio + quimio intratecal profilatica (morte celular aumentada pode complicar com lise tumoral (> K+, Ca, acido urico - IRA, IRC). Prevencao da Lise tumoral com hidratacao vigorosa, rasburicase, alopurinol, HCO Na. Rasburicase transforma acido úrico em alantoina que eh facilmente excretada pelo rim.

Linfoma e AIDS

* 5 a 10 X mais frequentes en Hodgkin, mais de 100 X no Nao-Hodgkin (burkitt)

*Linfoma de celularidade mista, extra-nodal.

Burkitt

Epstein-Barr - forma endemica africana - mandíbula.

HIV - forma esporádica - abdome e SNC.