28.2.13
Informe Técnico de Tuberculose
Informe Técnico de Tuberculose
Novo sistema de tratamento da tuberculose para adultos e adolescentes no Brasil
Padronizado há 30 anos no país, o esquema de tratamento para tuberculose com três fármacos (rifampicina, isoniazida e pirazinamida) encontra-se em fase de mudança. O esquema anterior foi reforçado com o etambutol na sua fase de ataque, e as posologias da isoniazida e da pirazinamida foram reduzidas. Esta alteração justifica-se, entre outras razões, pelo aumento da resistência à isoniazida, observada em dois inquéritos nacionais, realizados em 1995/97 (I) e 2008/2009 (II).
O acréscimo de um fármaco aumentará significativamente a proteção contra a expressão fenotípica de possíveis mutações genéticas do M. tuberculosis, especialmente a multirresistência. A escolha do etambutol para compor o novo esquema deveu-se à sua ampla e longa utilização na maioria dos países afetados pela tuberculose, demonstrando elevada eficácia e segurança.
O novo esquema é constituído por comprimidos com doses fixas combinadas (DFC ou FDC do inglês fixed dose combination) de rifampicina, 150mg; isoniazida, 75mg; pirazinamida, 400mg; e etambutol, 275mg.
A fase de manutenção continuará a ser composta por dois fármacos, rifampicina e isoniazida, nas doses e apresentações usuais.
Vale ressaltar que essas alterações serão válidas apenas para casos de tuberculose em adultos e adolescentes (maiores de dez anos de idade) e que para crianças (menores de dez anos) continuará sendo preconizado o tratamento atual com três fármacos.
Esquemas para tratamento da tuberculose
Esquema Básico para Adultos e Adolescentes (2RHZE/4RH)*
*R (Rifampicina), H (Isoniazida), Z (Rifampicina), E (Etambutol)
Indicações
1. Casos novos* de todas as formas de tuberculose pulmonar e extrapulmonar (exceto meningoencefalite),
infectados ou não pelo HIV.
*Caso novo em paciente que nunca usou, ou usou por menos de 30 dias, medicamentos antituberculose.
2. Retratamento por recidiva (independentemente do tempo decorrido do primeiro episódio) ou retorno, após abandono com doença ativa.
Preconiza-se a solicitação de cultura, identificação e teste de sensibilidade em todos os casos de retratamento.
Recomenda-se a solicitação de cultura, identificação e teste de sensibilidade (TS) para todos os casos com baciloscopia positiva ao final do segundo mês de tratamento.
De acordo com o resultado do TS será identificada a possível resistência aos fármacos, e a mudança do esquema será avaliada na unidade de referência.
Até o retorno e avaliação do TS deverá ser mantido o esquema inicial.
Na meningoencefalite tuberculosa deve ser associado corticosteróide ao esquema anti-TB: prednisona oral (1-2mg/kg/dia), por quatro semanas, ou dexametasona intravenoso nos casos graves (0,3 a 0,4mg/kg/dia), por 4-8 semanas, com redução gradual da dose nas quatro semanas subsequentes.
Esquema Básico para Crianças menores de dez anos de idade (2RHZ/4RH)
Indicações
1. Casos novos* de todas as formas de tuberculose pulmonar e extrapulmonar (exceto meningoencefalite),
infectados ou não pelo HIV.
*Caso novo – paciente que nunca usou ou usou por menos de 30 dias medicamentos antituberculose.
2. Retratamento por recidiva (independentemente do tempo decorrido do primeiro episódio)
ou retorno, após abandono com doença ativa.
Esquema para Multirresistência (2S5ELZT/4S3ELZT/12ELT)*
*S (Estreptomicina), E (Etambutol), L (Levofloxacina), Z (Rifampicina), T (Terizidona)
Indicação
1. Casos de tuberculose com resistência à RH ou resistência à RH e outro(s) fármaco(s) de primeira linha, ou falência* do esquema básico.
*Falência – casos de tuberculose com persistência de baciloscopia positiva ao final do tratamento ou casos fortemente positivos (++ ou +++) no início do tratamento e que mantêm essa situação até o quarto mês de tratamento, ou casos com positividade inicial seguida de negativação e nova positividade a partir do quarto mês de tratamento.
Observação: Em casos de pessoas maiores de 60 anos de idade, a estreptomicina deve ser administrada na dose máxima de 500mg/dia.
A adesão ao tratamento deve ser privilegiada e verificada em todas as suspeitas de falência, paralelamente à solicitação de cultura, identificação e teste de sensibilidade.
Persistência de TGO ou TGP 3x LSN por quatro semanas ou casos graves de TB 3 SEO/9EO
1. TGO (transaminase glutâmico oxalacética); 2. TGP (transaminase glutâmico pirúvica); 3. LSN (limite superior da normalidade); 4. O (Ofloxacina)
Nos casos de intolerância moderada a grave, hepatotoxicidade ou hipersensibilidade, mantém-se a recomendação de reintrodução fármaco por fármaco para avaliação da necessidade de substituição do fármaco.
*Reintroduzir os fármacos quando TGO e TGP < 2 vezes LSN reiniciar RHZ um a um. Primeiro RE; 3-7 dias depois solicitar exames; se não houver aumento, reintroduzir H; uma semana após H, se não houver aumento de TGO ou TGO, reiniciar Z.
Preferencialmente, utilizar esquemas com rifampicina ou isoniazida por serem os medicamentos reconhecidamente mais eficazes contra o Mycobacterium tuberculosis. O esquema com rifampicina tem a vantagem de ter menor tempo de duração.
O esquema com um derivado quinolônico pode ser uma alternativa no impedimento do uso de R ou H. Se
essa for a melhor opção, frente à complexidade do caso, o tratamento deve ser rigorosamente supervisionado, prevenindo-se o surgimento de resistência ao derivado quinolônico, que é uma das principais medicações para a composição do Esquema de Multirresistência.
2. Intolerância a um fármaco
• Rifampicina (2HZES/10HE);
• Isoniazida (2RZES/4RE);
• Rifampicina (2RHE/7RH);
• Etambutol (2RHZ/4RH).
3. Monorresistência à R ou H
• Quando for identificada durante a fase intensiva do tratamento, recomeçar novo esquema indicado.
• Quando for identificada na fase de manutenção, avaliar a mudança de esquema ou a prorrogação da fase de manutenção, considerando-se a evolução clínica, bacteriológica, radiológica; e se é caso novo ou retratamento.
»» Rifampicina (2HZES/10HE)
»» Isoniazida (2RZES/4RE)
4. Polirresistência (R ou H + outro fármaco) – esquemas individualizados de acordo com o TS.
5. Tuberculose extensivamente resistente (do inglês XDR, de extensively drug resistant), resistência a
RH + qualquer fluoroquinolona + um dos três fármacos injetáveis de segunda linha: amicacina, kanamicina e
capreomicina – esquemas individualizados com fármacos de reserva, avaliados por profissionais experientes no manejo deste tipo de paciente.
O processo de implementação do novo sistema de tratamento, bem como a disponibilização das novas apresentações seguirão um cronograma e metodologia de trabalho estabelecidos entre o Programa Nacional de Controle da Tuberculose e os Programas Estaduais de Controle da Tuberculose.
Dentre as vantagens geradas devido à mudança da apresentação dos fármacos estão:
• Maior conforto do paciente pela redução do número de comprimidos a serem ingeridos;
• Impossibilidade de tomada isolada de fármacos;
• Redução de erros de prescrição ou de compreensão;
• Simplificação da gestão farmacêutica em todos os níveis.
Devido às mudanças apresentadas, deverão ocorrer alterações no acompanhamento do caso no sistema de informação, assim como no retratamento de casos e no tratamento para tuberculose resistente.
Para os casos de coinfecção TB/HIV que necessitem de terapia antirretroviral incompatível com o uso da rifampicina, a rifabutina estará disponível para a composição do esquema básico e para meningoencefalite, no lugar da rifampicina.
Permanecem as recomendações de supervisionar o tratamento e de oferecer a testagem anti-HIV para TODOS os pacientes com tuberculose.
O momento de mudança é uma ocasião propícia e oportuna para reorganizar os níveis assistenciais, no âmbito estadual e no municipal, de forma a priorizar a atenção básica e a formalizar uma rede integrada de referência e contrarreferência.
Fonte: Secretaria de vigilância em saúde - julho de 2010.
Complicações Agudas da Diabetes
Cetoacidose Diabética
Causas
Causas
- DM 1
- Falha no tratamento
- Stress eleva níveis de hormônios contra insulínicos (glucagon)
- começa com hiperglicemia elevadíssima (maior de 250 a 600) e poliuria extrema com processos catabólicos acelerados (beta oxidação com formação de corpos cetônicos - acetona, aceto acetato, beta hidroxibutirato).
Clinica
- Vômitos, dor abdominal, respiração de Kussmaull/hiperpneia, com halito cetônico.
- Letargia, diminuição do nível de conciencia, coma (não frequente).
Diagnostico
- Glicemia entre 250 e 600, ph entre 6,8 e 7,3, cetonemia ou cetonuria.
Laboratório
- HCO3 menor a 15 mEq/L
- Osmolaridade entre 300 e 320 mOsm/Kg/H2O
- K com reservas corporais depletadas
- Hipertrigliceridemia pela beta oxidação e síntese de triglicéridos aumentada. Suspeitar de pancreatite aguda quando maior a 500.
- Na+ - Pseudohiponatremia. Na corrigido = Na medido + 1,6 X glicemia medica - 100 / 100
Tratamento
- Sol. Fisiológica 1000 ml/hora (3 horas)
- Sol. Salina 0,45%
- Insulina (Sol. fisiológica + 50 UI insulina regular) 1 ml equivale a 0,2 UI.
- Bolus de 0,1 UI/Kg + infusão 0,1 UI/Kg/hora
- Repor K. Se maior a 5 medir a cada 2 horas. Se entre 3,3 e 5 20 a 30 mEq cada litro de soro. Se menor a 3,3 não fazer insulina e repor 30 mEq em 1 hora.
Parâmetros de compensação
- HCO3 maior a 18
- pH maior a 7,3
- Glicemia compensa antes da acidose
- Não usar cetonuria como parâmetro.
Acompanhamento
Paciente assintomático com glicemia menor igual a 250 mg/dl com acidose metabolia - manter infusão de insulina + SG 5% 100 ml/h. Sem acidose metabolica, retirar insulina venosa voltando ao esquema habitual.
Complicacoes da cetoacidose
Hipoglicemia e hipocalemia, edema cerebral, rabdomiolise.
Estado Hiperosmolar não cetótico
Causas
- DM 2, 50 a 60 anos
- Eventos agudos - AVC, IAM - Aumento hormônios contra insulínicos, gliconeogenese hepática e presença de diurese osmótica.
Clinica
- Poliuria, polidipsia, perda ponderal.
- dificuldade de acesso a água, hipotensão (9 a 10 L.)
- Letargia, confusão mental e coma.
Diagnostico (ADA)
- Glicemia entre 600 e 1200 mg%
- Osmolaridade entre 330 e 380. Calculo da Osm efetiva - 2xNa + glicose / 18
- Sem cetoacidose (pH maior a 7,3)
- pode haver cetonuria por inanição.
Tratamento
- SF 0,9 - 3L / 3h
- Apos estabilizacao, sol. salina 0,45% 200 a 300 ml/h
- Caso Na maior a 150 iniciar salina a 0,45%
- Insulinoterapia - bolus 0,1 U/Kg e infusao de 0,1 U/Kg/hora.
- Reposicao de K+
- Tratar fator desencadeante.
23.2.13
Nodulos Tireoidianos
Características Gerais
Classificação dos carcinomas
Conduta inicial
Examinar função tireoidiana
Se normal, realizar PAAF e USG - Maligno, Folicular ou Benigno.
Se hiperfunção, realizar cintilografia, se nódulo quente - Iodo. se frio realizar acompanhamento ou PAAf se houver fatores de risco.
Papilífero
TU de baixo Risco Alto risco
1. idade menor de 40 anos Maior 40 anos
2. Sexo Feminino Masculino
3. Sem invasão capsular Com invasão capsular
4. Sem Mtt regionais ou a distancia Com mtt regionais
5. TU menor 4 cm TU maior 4 cm
6. Grau bem diferenciado Indiferenciado
Tratamento
Papilífero
Baixo risco ou menor 1 cm - lobectomia + Istmectomia.
Alto risco ou menor 2 cm -tireoidectomiatotal.
Folicular
Menor ou igual a 2 cm - lobectomia + istmectomia com histopatológico (+)
Maior a 2 cm - Tireoidectomia total
Depois da cirurgia rastrear dosagem de tireoglobulina. Seguimento pós-tireoidectomia total - rastrear 1 mês, dosagem da tireoglobulina + cintilografia de corpo inteiro (I131).
*Tireoglobulina menor a 2ng/ml e cintilografia (+) - dose ablativa de I131 (100 a 150 mCi).
*Apos cirurgia manter Levotiroxina, terapia supresiva de TSH (abaixo de 0,1).
Carcinoma medular de tireoide - Células parafoliculares
Esporádico 80%
- Acomete 5% da população em geral.
- Em formas de cisto/adenoma/carcinoma.
- 95% são adenomas
- 5% são carcinomas
Classificação dos carcinomas
- Bem diferenciado (90%) - carcinoma papilífero - 80%, folicular (10%) - variante Wirthle + agressivo.
- Pouco diferenciado (9%) - carcinoma medular - 6% (células parafoliculares), anaplasico 3% (indiferenciado).
- Linfoma (1%)
- NEM 1 - Hiperparatireoidismo primário + TU de pâncreas + TU de hipófise.
- NEM 2A - Hiperparatireoidismo primário + CMT + FEO
- NEM 2B - CMT + FEO + Neromas
Oncogene Família RAS - Carcinoma papilífero.
Mutação no gene supressor P53 em especial no carcinoma anaplásico.
Conduta inicial
Examinar função tireoidiana
Se normal, realizar PAAF e USG - Maligno, Folicular ou Benigno.
Se hiperfunção, realizar cintilografia, se nódulo quente - Iodo. se frio realizar acompanhamento ou PAAf se houver fatores de risco.
Papilífero
- Freqüência - Mais comum.
- Citologia - corpos de Psamoma.
- Disseminação - local (gânglios), linfonodos regionais.
- Risco - Radiação Previa.
- Crescimento - lento.
- Freqüência - Segundo mais comum.
- Citologia - não se diferencia do adenoma na PAAF, eh necessário histopatologia.
- Disseminação - hematogênica.
- Risco - deficit de iodo.
- Crescimento - rápido.
TU de baixo Risco Alto risco
1. idade menor de 40 anos Maior 40 anos
2. Sexo Feminino Masculino
3. Sem invasão capsular Com invasão capsular
4. Sem Mtt regionais ou a distancia Com mtt regionais
5. TU menor 4 cm TU maior 4 cm
6. Grau bem diferenciado Indiferenciado
Tratamento
Papilífero
Baixo risco ou menor 1 cm - lobectomia + Istmectomia.
Alto risco ou menor 2 cm -tireoidectomiatotal.
Folicular
Menor ou igual a 2 cm - lobectomia + istmectomia com histopatológico (+)
Maior a 2 cm - Tireoidectomia total
Depois da cirurgia rastrear dosagem de tireoglobulina. Seguimento pós-tireoidectomia total - rastrear 1 mês, dosagem da tireoglobulina + cintilografia de corpo inteiro (I131).
*Tireoglobulina menor a 2ng/ml e cintilografia (+) - dose ablativa de I131 (100 a 150 mCi).
*Apos cirurgia manter Levotiroxina, terapia supresiva de TSH (abaixo de 0,1).
Carcinoma medular de tireoide - Células parafoliculares
Esporádico 80%
- calcitonina/CEA
- Diarreia/hipercalcemia/HAS
- tireiodectomia total + resseccao da cadeia cervical.
- seguimento - pedir calcitonina, se aumentada indica recidiva.
Familiar 20%
- Protooncogen RET
- NEM 2A/2B
Carcinoma Anaplásico
- Idosos.
- Crescimento muito rápido/invasão hemática e linfática.
- Óbito 6 meses a 1 ano.
- Pior Prognostico sem resposta terapêutica.
- QT profilática.
Complicações pós-tireoidectomia
- Lesão do nervo laríngeo recorrente direito - se somente lado direito apresenta rouquidão se esquerdo insuficiência respiratória aguda pós cirúrgica.
- Se lesão do nervo vago pode apresentar rouquidão.
- Lesão do nervo laríngeo superior diminui a tonalidade da voz.
- Hipotireoidismo pós-tireoidectomia (mais comum)
- Hipoparatireoidismo - acompanhar Ca no pós operatório.
22.2.13
Doenças da Tireoide
Tireoide
Unidade funcional - folículo tireoidiano
TPO - tireoide peroxidase - enzima que libera oxidação e organização do iodo com posterior acoplamento.
Iodo* - se junta ao tirosil formando MIT (monoiodotirosina), DIT (diodotirosina), se dirige ao coloide e forma o acoplamento DIT - MIT (T3), DIT - DIT (T4), ligados a tiroglobulina. A cada 24 horas ocorre endocitose ligando o lisosoma que separa T3 e T4 da tiroglobulina sendo então liberada a corrente sanguínea.
TSH estimula o AMPc intracelular com uma autoregulacao do iodo na célula folicular em situações de aumento na concentração de iodo no interior da célula.
> Iodo < ação da TSH - não produz T3 e T4.
< Iodo > ação da TSH - aumenta produção de T3 e T4.
Excesso de Iodo + Doença Tireoidiana - Fenômeno de Jod-Basedow
Excesso de Iodo + Doença Hipotireoidiana - Efeito de Wolff-Chaikoff (hipo sensível ao TSH)
*Amiodarona - droga de deposito - se mantem no organismo e pode causar tireoidite farmacologica (escape de coloide), inibe a 5-desiodinase I, responsavel pela conversao de T4 em T3.
Hipertireoidismo Primário
< TSH
< TRH
T3 e T4 normais nas fases iniciais pela diminuicao de TSH.
Os hormônios ativos determinam o feedback (-).
T4 (20X mais que T3)
Desiodinase III - Sd do T3 reverso "inativo" - ocorre quando não ha T3.
Desiodinase I - T3. Hiperestimulo produz tiroxicose por T3 (2 a 5% nas fases iniciais do hipertiroidismo)
T4 total
ligadas a proteínas de transporte - Thyroxin Binding Globulin -
< TBG < T4 total que ocorre em Androgenioterapia, desnutrição, sindrome nefrotica.
> TBG >T4 total ocorre em estados hiperestrogenicos - gravidez, estrogenioterapia, cirrose hepática.
Analise Laboratorial
TSH e T4 livre.
Hipertireoidismo por Tireotoxicose
Excesso de hormônio circulante por escape de coloide secundário a intoxicação exógena.
Causas do hiper primário - Doença de Graves, bócio multinodular toxico, adenoma toxico (Doença de Plummer, Struma Ovarii.
Causas do hiper secundário - adenoma hipofisario, mola hidatiforme (gonadotrofina coriônica é parecida ao TSH), hiper transitório da gravidez.
Grave-Basedow
Produz fraqueza muscular proximal por excesso hormonal que diferencia da fraqueza do hipo por não haver hiperreflexia, HAS divergente, FA (> receptores adrenergicos).
* 9M:1H
* 20 a 50 anos
* produção de autoanticorpos - TRAb (anticorpo antirreceptor de TSH) ou TSI (imunoglobulina estimuladora da tireoide).
* Bócio macio, difuso, sem nódulos (90%)
*Exoftalmia - inflamação periorbitária secundaria ao TRAb (20 a 40%)
*Mixedema Pre-tibial - deposito de polissacarideos.
*Baqueteamento digital
*Unhas de Plummer - deslocamento distal das unhas.
*Aumento da vascularização que gera sopro e frêmito secundário ao TRAb.
Diagnostico laboratorial
*TSH sumprimido ou <0 p="">*T4 livre alto
*Anticorpo em casos de duvida diagnostica (presente em 100%)
*Anti-TPO em 80%
*Cintilografia da tireoide - captação difusa de iodo.
*RAIU - ingestão de iodo radioativo 24 h antes e então examina com uma sonda de raios gama medindo a radioatividade da glândula tireoide (normal 5 a 20% de captação).
Tratamento
1. Medicamentoso - Propiltiuracilo , metimerol, bbloqueador ate atingir alvo eutiroideo.
2. Radioablacao com Iodo - Recidiva da terapia medicamentosa, reações toxicas. I131 não usar na gravidez nem grandes bócios.
3. Tireoidectomia subtotal - Graves não controlada, bócio voluminoso, exoftalmia e recidiva apos ablação. preparo cirúrgico - uso de PTU ou MMI, lugol 15 dias antes
Tireoidites
Inflamação da glândula tireoides onde ocorre ruptura folicular e posterior escape de coloide. Inicialmente hipertieoidismo e logo hipo.
Fases - T. Subagudas
1. Tireotoxicose
2. Hipotireoidismo
3. Eutireoidismo
Características
* Hipocaptacao na cintilografia
* RAIU - Captação de iodo diminuída.
* Tireoglobulina alta por escape de coloide.
Aguda
* Rara, aumentada em casos de imunocomprometimento (HIV+)
* Infecção glandular por bactérias (S. aureus, S. Pyogenes), por disseminação hematogênica ou fistula do seio piriforme.
* TSH e T4 normais.
Cronica
Tireoidite de Riedel - Idosos, Idiopática, Fibrosante.
Tireoidite de Hashimoto - Autoimune, anti-TPO 95 a 100%, antirireoglobulina 70%, antireceptor TSH 25%. Tireoidite linfocitica
*> TSH,*Quando tem o anti-TRAb existe uma diminuição da glândula em 25%
*Efeito de Wolff-Chaicoff - indução de hipo ao fornecer iodo.
*Nas fases iniciais T4 pode estar normal (período subclínico)
*Abordagem terapêutica quando TSH > 10, anti-TPO alto, presença de dislipidemia ou depressão.
Subaguda
Tireoidite de Quervain
*Dolorosa/Granulomatosa - Reacao pos-Viral que pode ser irrradiada a garganta, ouvido e mandibulas.
*Dor cervical com quadro viral (VHS alto e febre baixa)
*Fazer corticoides em casos importantes (40mg/dia x 4 semanas)
Tireoidite Subaguda Linfocítica
*Indolor
*Variante leve de Hashimoto
*Anti-TPO e anti-TG (50%)
*Tireotoxicose -tireoglobulina
*Sem tto especifico/volta a função normal.
Unidade funcional - folículo tireoidiano
TPO - tireoide peroxidase - enzima que libera oxidação e organização do iodo com posterior acoplamento.
Iodo* - se junta ao tirosil formando MIT (monoiodotirosina), DIT (diodotirosina), se dirige ao coloide e forma o acoplamento DIT - MIT (T3), DIT - DIT (T4), ligados a tiroglobulina. A cada 24 horas ocorre endocitose ligando o lisosoma que separa T3 e T4 da tiroglobulina sendo então liberada a corrente sanguínea.
TSH estimula o AMPc intracelular com uma autoregulacao do iodo na célula folicular em situações de aumento na concentração de iodo no interior da célula.
> Iodo < ação da TSH - não produz T3 e T4.
< Iodo > ação da TSH - aumenta produção de T3 e T4.
Excesso de Iodo + Doença Tireoidiana - Fenômeno de Jod-Basedow
Excesso de Iodo + Doença Hipotireoidiana - Efeito de Wolff-Chaikoff (hipo sensível ao TSH)
*Amiodarona - droga de deposito - se mantem no organismo e pode causar tireoidite farmacologica (escape de coloide), inibe a 5-desiodinase I, responsavel pela conversao de T4 em T3.
Hipertireoidismo Primário
< TSH
< TRH
T3 e T4 normais nas fases iniciais pela diminuicao de TSH.
Os hormônios ativos determinam o feedback (-).
T4 (20X mais que T3)
Desiodinase III - Sd do T3 reverso "inativo" - ocorre quando não ha T3.
Desiodinase I - T3. Hiperestimulo produz tiroxicose por T3 (2 a 5% nas fases iniciais do hipertiroidismo)
T4 total
ligadas a proteínas de transporte - Thyroxin Binding Globulin -
< TBG < T4 total que ocorre em Androgenioterapia, desnutrição, sindrome nefrotica.
> TBG >T4 total ocorre em estados hiperestrogenicos - gravidez, estrogenioterapia, cirrose hepática.
Analise Laboratorial
TSH e T4 livre.
Hipertireoidismo por Tireotoxicose
Excesso de hormônio circulante por escape de coloide secundário a intoxicação exógena.
Causas do hiper primário - Doença de Graves, bócio multinodular toxico, adenoma toxico (Doença de Plummer, Struma Ovarii.
Causas do hiper secundário - adenoma hipofisario, mola hidatiforme (gonadotrofina coriônica é parecida ao TSH), hiper transitório da gravidez.
Grave-Basedow
Produz fraqueza muscular proximal por excesso hormonal que diferencia da fraqueza do hipo por não haver hiperreflexia, HAS divergente, FA (> receptores adrenergicos).
* 9M:1H
* 20 a 50 anos
* produção de autoanticorpos - TRAb (anticorpo antirreceptor de TSH) ou TSI (imunoglobulina estimuladora da tireoide).
* Bócio macio, difuso, sem nódulos (90%)
*Exoftalmia - inflamação periorbitária secundaria ao TRAb (20 a 40%)
*Mixedema Pre-tibial - deposito de polissacarideos.
*Baqueteamento digital
*Unhas de Plummer - deslocamento distal das unhas.
*Aumento da vascularização que gera sopro e frêmito secundário ao TRAb.
Diagnostico laboratorial
*TSH sumprimido ou <0 p="">*T4 livre alto
*Anticorpo em casos de duvida diagnostica (presente em 100%)
*Anti-TPO em 80%
*Cintilografia da tireoide - captação difusa de iodo.
*RAIU - ingestão de iodo radioativo 24 h antes e então examina com uma sonda de raios gama medindo a radioatividade da glândula tireoide (normal 5 a 20% de captação).
Tratamento
1. Medicamentoso - Propiltiuracilo , metimerol, bbloqueador ate atingir alvo eutiroideo.
2. Radioablacao com Iodo - Recidiva da terapia medicamentosa, reações toxicas. I131 não usar na gravidez nem grandes bócios.
3. Tireoidectomia subtotal - Graves não controlada, bócio voluminoso, exoftalmia e recidiva apos ablação. preparo cirúrgico - uso de PTU ou MMI, lugol 15 dias antes
Tireoidites
Inflamação da glândula tireoides onde ocorre ruptura folicular e posterior escape de coloide. Inicialmente hipertieoidismo e logo hipo.
Fases - T. Subagudas
1. Tireotoxicose
2. Hipotireoidismo
3. Eutireoidismo
Características
* Hipocaptacao na cintilografia
* RAIU - Captação de iodo diminuída.
* Tireoglobulina alta por escape de coloide.
Aguda
* Rara, aumentada em casos de imunocomprometimento (HIV+)
* Infecção glandular por bactérias (S. aureus, S. Pyogenes), por disseminação hematogênica ou fistula do seio piriforme.
* TSH e T4 normais.
Cronica
Tireoidite de Riedel - Idosos, Idiopática, Fibrosante.
Tireoidite de Hashimoto - Autoimune, anti-TPO 95 a 100%, antirireoglobulina 70%, antireceptor TSH 25%. Tireoidite linfocitica
*> TSH,
*Efeito de Wolff-Chaicoff - indução de hipo ao fornecer iodo.
*Nas fases iniciais T4 pode estar normal (período subclínico)
*Abordagem terapêutica quando TSH > 10, anti-TPO alto, presença de dislipidemia ou depressão.
Subaguda
Tireoidite de Quervain
*Dolorosa/Granulomatosa - Reacao pos-Viral que pode ser irrradiada a garganta, ouvido e mandibulas.
*Dor cervical com quadro viral (VHS alto e febre baixa)
*Fazer corticoides em casos importantes (40mg/dia x 4 semanas)
Tireoidite Subaguda Linfocítica
*Indolor
*Variante leve de Hashimoto
*Anti-TPO e anti-TG (50%)
*Tireotoxicose -
*Sem tto especifico/volta a função normal.
20.2.13
Mieloma Multiplo
Definição: é uma neoplasia dos plasmócitos. Corresponde a cerca de 10% do total dos cânceres hematológicos. Pico monoclonal de imunoglobulina.
Origem
O plasmócito clona e se dirige ate a medula produzindo uma reação inflamatória onde libera citocinas a traves da hecidina.
Ocorre em mulheres negras maiores de 60 anos.
Sintomas - anemia de doença cronica (hepcidina), osteoclasto - lesões ósseas liticas, libera cálcio produzindo uma hipercalcemia e consequentemente IRA.
Pico monoclonal de Imunoglobulina
Eletroforese de proteína sérica - imunoglobulina e gama globulina. resposta inflamatória, pico gama de base alargada.
Aspirado de MO - invasão da medula por plasmocitos.
Componente M de célula monoclonal (paraproteina) - invasão do padrão albumina-globulina encontrado no plasma em 93%e urina em 75%.
Imunoglobulina na eletroforese
*IgG (mais comum) - anticorpo quente
*IgA
*Cadeia leve (kappa) - Doença de cadeia leve - quando filtrado pelo rim aparece na urina como proteína de Bence-Jones e ao aparecer no sedimento urinário indica complicação.
*IgE
*IgM - anticorpo frio, macroglobulina (não da mieloma, macroglobulina de Waldenstrom - Síndrome de hiperviscosidade).
Componente M nem sempre indica mieloma multiplo porque pode ser IgM ou gamopatia monoclonal (pico monoclonal sérico < 30g/L), de significado indeterminado.
Diagnostico
*componente M maior ou igual a 3 no soro ou urina.
* plasmócito maior ou igual a 10
*clinica de anemia, lesões Ósseas liticas e hipercalcemia.
*mieloma indolente - laboratório sem clinica.
Laboratório
Aumento de VHS e LDH, FA normal.
Quadro clinico
* Lesões esqueléticas liticas - axial.
* Imunossupressão humoral
*Hipercalcemia com clinica maior a 12 anos. Diminuição da hipercalcemia com hidroc + prednisona e acido zoledronico.
* Lesão renal - cadeia leve (Bence-Jones) com lesão tubular - síndrome de Fanconi.
*Proteinuria + Síndrome Nefrótica - 10% complicados com amiloidose (vermelho congo).
Variante do Mieloma - Sindrome de POEMS
Polineuropatia
Organomegalia
Endocrinopatia
Mieloma
Skin alterations.
Exames que determinam Prognostico
B2 microglobulina, cromossomo 13 (inibido pelo bortezomib)
Tratamento
*Transplante de MO
*Melfalan + Prednisona - melhoram sobrevida.
*Inibidores da angiogenese + Pulsoterapia. (talidomida, lenalidomida, bortezomib).
Origem
O plasmócito clona e se dirige ate a medula produzindo uma reação inflamatória onde libera citocinas a traves da hecidina.
Ocorre em mulheres negras maiores de 60 anos.
Sintomas - anemia de doença cronica (hepcidina), osteoclasto - lesões ósseas liticas, libera cálcio produzindo uma hipercalcemia e consequentemente IRA.
Pico monoclonal de Imunoglobulina
Eletroforese de proteína sérica - imunoglobulina e gama globulina. resposta inflamatória, pico gama de base alargada.
Aspirado de MO - invasão da medula por plasmocitos.
Componente M de célula monoclonal (paraproteina) - invasão do padrão albumina-globulina encontrado no plasma em 93%e urina em 75%.
Imunoglobulina na eletroforese
*IgG (mais comum) - anticorpo quente
*IgA
*Cadeia leve (kappa) - Doença de cadeia leve - quando filtrado pelo rim aparece na urina como proteína de Bence-Jones e ao aparecer no sedimento urinário indica complicação.
*IgE
*IgM - anticorpo frio, macroglobulina (não da mieloma, macroglobulina de Waldenstrom - Síndrome de hiperviscosidade).
Componente M nem sempre indica mieloma multiplo porque pode ser IgM ou gamopatia monoclonal (pico monoclonal sérico < 30g/L), de significado indeterminado.
Diagnostico
*componente M maior ou igual a 3 no soro ou urina.
* plasmócito maior ou igual a 10
*clinica de anemia, lesões Ósseas liticas e hipercalcemia.
*mieloma indolente - laboratório sem clinica.
Laboratório
Aumento de VHS e LDH, FA normal.
Quadro clinico
* Lesões esqueléticas liticas - axial.
* Imunossupressão humoral
*Hipercalcemia com clinica maior a 12 anos. Diminuição da hipercalcemia com hidroc + prednisona e acido zoledronico.
* Lesão renal - cadeia leve (Bence-Jones) com lesão tubular - síndrome de Fanconi.
*Proteinuria + Síndrome Nefrótica - 10% complicados com amiloidose (vermelho congo).
Variante do Mieloma - Sindrome de POEMS
Polineuropatia
Organomegalia
Endocrinopatia
Mieloma
Skin alterations.
Exames que determinam Prognostico
B2 microglobulina, cromossomo 13 (inibido pelo bortezomib)
Tratamento
*Transplante de MO
*Melfalan + Prednisona - melhoram sobrevida.
*Inibidores da angiogenese + Pulsoterapia. (talidomida, lenalidomida, bortezomib).
Linfoma
Linhagem linfóide
MO - linfócito B - vai direto ao tecido linfoide
linfócito T - passa pelo timo, tecido linfoide, linfocitos pre-T
Tecido Linfoide - Linfa, linfonodos, amigadalas, timo, baço
Linfonodos
Linfocito B - Foliculo linfatico
Linfocito T - Zona medular do linfonodo
Plasmocito - Linfocito B que secreta imunoglobulina.
MO - linfócito B - vai direto ao tecido linfoide
linfócito T - passa pelo timo, tecido linfoide, linfocitos pre-T
Tecido Linfoide - Linfa, linfonodos, amigadalas, timo, baço
Linfonodos
Linfocito B - Foliculo linfatico
Linfocito T - Zona medular do linfonodo
Plasmocito - Linfocito B que secreta imunoglobulina.
Linfócito B virgem migra para o centro germinativo e ao aparecer a substancia suspeita se transforma em centroblasto (célula grande) e começa a secretar imunoglobulina e se transforma em centrócito.
Linfócito T é a célula apresentadora de antígeno.
Obs. Quando biopsiar um linfonodo? Se Maior a 2 cm, localização supraclavicular ou escalênico, crescimento progressivo, consistência endurecida, aderido a planos profundos.
Quadro Clinico
*Linfadenomegalia
Febre vespertina
*Triade Sintomas B Diminuição de peso
Sudorese noturna
*Fadiga
*Prurido
Linfoma Hodgkin
*"Sistemático" - obedece circulação linfática (distribuição centrípeta, dissemina por contiguidade, extranodal raro), mediastino - comum,
*Acomete adultos jovens
*Maior chance de cura
Linfoma Não-Hodgkin
*Não obedece circulação linfática (distribuição centrifuga, disseminação hematogenia, extranodal comum)
*Mediastino - 2 tipos - células pre-T (linfoblástica), burquite (linfoma de alto grau de pequenas células não-clivadas).
*Adultos > 60 anos.
*Menor chance de cura.
Tumores do mediastino anterior
Timoma, Tireoide, Teratoma, Hodgkin.
Quadro Clinico - Hodgkin
* Células Reed-Sternberg - Clone neoplásico da célula B que degenera para malignidade e pode aparecer em LH, NH, carcinomas, sarcomas e mononucleose infecciosa.
* Distribuição bimodal, mulher jovem, homem velho.
* Adenoma cervical, supraclavicular ou mediastinal.
* Febre de Pel Epstein - dias de febre alta, alternados com dias sem febre.
*Se associada ao álcool, linfonodos começam a ficar doloridos.
* Tendendica a fazer infecções - imunidade celular.
* Sd. Nefrótica por lesão minima.
Diagnostico - Hodgkin
Biopsia do linfonodo suspeito.
Tipos - em ordem de frequência:
* esclerose nodular - sexo masculino mais frequente.
* celularidade mista - sexo feminino, associado a infecção.
* predomínio linfocítico - melhor prognostico
* depleção linfocitária - pior prognostico.
Estadiamento - Hodgkin
Examinar cadeias afetadas - Rx de tórax, TAC, PET, aspirado de medula em fases IB e IIB.
Estagio I - 1 cadeia ganglionar afetada
Estagio IA - Sem sintomas B
Estagio IB - Com sintomas B
Estagio II - 2 cadeias ganglionares
Estagio IIA - sem sintomas B
Estagio IIB - com sintomas B
Estagio III - Cadeias afetadas em ambos lados do diafragma.
Estagio IIIA - Sem sintomas B
Estagio IIIB - com sintomas B
Estagio IV - extravasação extra-nodal.
Tratamento - Hodgkin
Precoce I e II - Quimio (ABVD - doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina-DTIC) - 6 ciclos - cura maior a 90%.
Radio - não usada pelo grande risco de complicações.
Tardio - Quimio (ABVD + MOPP - mecloretamina, vincristina (Oncovin), prednisolona e procarbazina)
Recidiva - Quimio (HDC/HSCT).
Classificação - Não-Hodgkin
* Indolente - mais comum linfomas de celulas B folicular, homens entre 55 e 70 anos, curso e sobrevida lento (5 anos), estadiamento III e IV, tto radio e quimio (rituximab + CHOP - Ciclofosfamida, Vincristina, Prednisona)
* Agressivo - mais comum linfocitos B difuso de celulas grandes, mais comum em mulheres de 40 a 70 anos. tem um curso rapido e sobrevida maior a 5 anos em 46%. estadiamento precoce I e II. tratamento com rituximab + Chop.
* Altamente agressivo - mais comum de celulas pre-T e Burkitt na infancia com um curso muito rapido e sobrevida de 6 semanas mas com a melhora no tto mais de 40% cursa com uma sobrevida de 5 anos. estadiamento maioria IV (em 3 semanas). tratamento radio + quimio intratecal profilatica (morte celular aumentada pode complicar com lise tumoral (> K+, Ca, acido urico - IRA, IRC). Prevencao da Lise tumoral com hidratacao vigorosa, rasburicase, alopurinol, HCO Na. Rasburicase transforma acido úrico em alantoina que eh facilmente excretada pelo rim.
Linfoma e AIDS
* 5 a 10 X mais frequentes en Hodgkin, mais de 100 X no Nao-Hodgkin (burkitt)
*Linfoma de celularidade mista, extra-nodal.
Burkitt
Epstein-Barr - forma endemica africana - mandíbula.
HIV - forma esporádica - abdome e SNC.
6.2.13
Leucemias
Leucemias
Linhagens Mieloide - aguda (45%), crônica (30%)
Linfoide - aguda (15% - mais comum na infância ate 12 a), crônica (10%)
Tricoleucemia - rara (1%)
Grande marco da leucemia aguda
Bloqueio de maturação - clone leucemico de determinada linhagem com acumulação de blastos imaturos na medula óssea. Ao haver esse acumulo os blastos caem na corrente sangüínea e começam a infiltrar órgãos e tecidos.
Grande marco da leucemia crônica
Não ha bloqueio de maturação, as células maduras são produzidas, mas são neoplasicas.
Genese do bloqueio de maturação
Existe mutação genica que expressa a protooncogens levando a alterações citogeneticas (delecoes, inversões, translocacoes, ganho cromossomial).
Fatores de risco para mutações - radiação ionizante, exposição ao benzeno, quimioterapia, anomalias citogeneticas, HTLV 1 (vírus da leucemia linfoma a células V1).
*No Sd. de Down a leucemia eh de 10 a 18 x mais frequente.
Fisiopatologia
Profliferacao do clone leucemico - Blasto - pancitopenia - leucemizacao (invasao) - infiltracao tecidual - hepatoesplenomegalia, SNC, pele.
Na leucemizacao ha um aumento da viscosidade sangüínea (Sd. de leucocitose por blastos na circulação periférica), havendo necessidade de ser realizada leucoforese.
LMA
45% em adultos, idosos.
Subtipos:
M0 - Pior prognostico, indiferenciada nas Stem Cells
M1 - Pior prognostico, diferenciação mínima (mieloide)
M2 - mais frequente, melhor prognostico (mieloblastica)
M3 - a mais sangrante, melhor prognostico (promielocitica aguda)
M4 - hiperplasia gengival, melhor prognostico (mielomonocitica), tem eos. atipica.
M5 - hiperp. gengival, monocitica (monoblasto)
M6 - Pior prognostico, eritroleucemia aguida.
M7 - pior prognostico, relacao com Sd. Down, megacariocitica aguda.
Triade Classica
- Astenia - anemia
- Sangramento - plaquetopenia (petequias)
- Febre - neutropenia - leucocitose por blastos (febre neoplasica por liberacao de pirogenos).
Quadro clinico
Dor óssea, hepatoesplenomegalia, infiltração cutânea (leukemia cutis), clorona (TU de blastos - sarcoma granulocitico), Hiperplasia gengival, coagulação intravascular disseminada, sd leucostase.
Laboratorio
anemia + plaquetopenia, leucometria - variavel (1000 a 400.000)
Como fechar o diagnostico: aspirado + Biopsia de medula ossea ( mais de 20% de blastos) e realizar tipagem para diferenciar mieloide e linfoide.
Diferenca medica entre:
- aspirado: tipagem celular, morfologia celular
- biopsia: identificar celularidade, fibroses, infecções, dcs infiltrativas.
Classificação
Morfologica (blastos, citoquimica), Imunofenotipagem (reconhecimento de proteínas nos linfocitos), Citogenetica (importância na abordagem terapêutica).
Tipagem - blastos mieloides
- morfologia - bastonetes de Auer
- citoquimica - mieloperosidase e Sudan Black
- Imunofenotipagem - CD34, CD33, CD14, CD13
- Citogenetica - delecoes, inversões, hiperploidias.
Citogenetiica - cariotipos mais importantes
t(8:21):M2
t(15:17):M3
inv(16):M4
Piores prognósticos
CD 34, subtipos da "ponta" - PTN, MDR, idoso (CD34 e MDR - proteína resistente a múltiplos quimioterapicos hiperleucocitose).
Tratamento - abordagem - medidas de suporte e terapia especifica.
1. Medidas de Suporte
- transfusao de plaquetas 1U/10kg
se plaquetas menor a 50.000/mm3 mais sangramento em mucosas
<10 .000="" br="" id="ms__id1988" mm3=""> <20 .000="" br="" com="" febre="" id="ms__id1989" infeccao.="" mm3="" ou=""> - Antibioticoterapia
Febre mais neutropenia grave (menor a 500)
enterobacterias mais frequentes G(-) entericos
atb empirico - Cefepime para neutropenia febril (menos de 599 neutrofilos, febre maior a 38 ou 1 pico de 38,3, 2 amostras hemoc antes do atb, aus de resposta inflamatoria importante).
Cefepime - adiciona vancomicina se a febre persiste por mais de 3 dias ou com infecção do sitio ao redor do cateter, celulite ou mocosite. acrescenta anfotericina B se a febre persiste mais de 5 dias. se a cultura sai positiva mantêm o atb por 14 dias e se sai negativa ate paciente estar afebril e com neutrofilos superior a 500 mm/3.
2. Terapia Especifica
- Indução da remissão - ARA-C antraciclina
- Consolidação da remissão
opção 1 - QT (Ara C em altas doses).
opção 2 - transplante alogenico - em presença de critérios de prognostico ruim.
chances de cura 50 a 60%. acido trans-retinoico para o subtipo 3.
LLA
Bloqueio de maduraçao de linfócitos B.
Mais frequente na infância (ate 12 anos) com um pico entre 3 e 4 anos.
Eh o CA mais frequente na infância.
Presença de blasto linfoide.
Subtipos FAB:
L1 - Pre-B, variante infantil mais frequente com 85% de cura.
L2 - variante do adulto, menos frequente com 40% de cura. Pior px.
L3 - Burkitt-like (linfoma de células B com rápida invasão de outros órgãos). Compartilha Linfoma e Leucemia na mesma célula neoplásica.
LLA de células T - tumor do timo, de pior prognostico caracterizado por grandes massas (vírus associado HTLV-1) - síndrome de leucostase.
Clinica
Dor óssea, adenomegalia, febre neoplasica, acometimento de SNC e testículos (Principais sitios de recidiva).
Diagnóstico
- Aspirado de MO - reconhecimento do blasto linfóide (tipagem) -
t(8;14) - Burkitt.
t(9;22) - cromossomo Philadélfia - mais comum na LMC e pode estar presente na LLA.
t(4;11) - lactente.
Suporte Clinico - igual ao da LMA (suporte) e a abordagem quimioterapica se realiza em 4 fases.
LMC
Granulocitos Neoplasicos
Patogenese
Ocorre um mutação genica no cromossomo Ph em Pht(9:22), o qual coloca o protooncogen C-abl em contato com o genebcr, formando o gene hibrido bcr/abl, produzindo então a tirosina kinase P210 que desrregula a divisão celular (clone neoplasico).
Características importantes da doença
Representa 15% das leucemias
Eh mais comum em adultos (45 a 50 anos)
Mieloproliferatva - ocorre aumento de granulocitos.
Leucocitose com desvio a esquerda + eosinofilia, basofilia
Esplenomegalia em grande monta.
Clone da LMC - cromossomo Phi (bcr/abl)
Granulocitose em diversos estagios de maturação.
Quadro clinico
asiontomatico, se existe infeccao nao eh LMC, existe basofilia, eosinofilia, trombocitose, sindrome de leucostase, e aumento do acido urico.
Evolução
Crise Blastica - leucemia aguda sobre a LMC, principal causa de óbito na LMC.
Aumento maior ou igual a 20% dos blastos na MO ou sangue periférico.
Diagnostico - cromossomo Phi no aspirado (95%), reação leucemoide > 20.000. diferencia da recao leucemoide a FA leucocitaria que na LMC esta diminuida e aumentada na sepse.
Tratamento
Primeira Linha - mesilato de Imatinibe 400 mg/dia ate a remissão completa (75 a 95%), hemograma normal em 3 meses, ausência de Phi em 1 ano, PCR para bcr/abl em 1 ano e meio.
Segunda linha - transplante alogenico de MO cura de 50 a 60%.
LLC
30% das leucemias
Mais frequente em maiores de 65 anos
Presença de linfocito B neoplasico - linfocitose maior a 10 mil
Nao geram plasmocitos - que morrem por infecção bacteriana de repetição.
Possui CD5 (+), plaquetopenia por invasão medular - maior a 30% linfocitos na MO.
Evolução
Sobrevida media - 4 a 5 anos.
Estadiamento de Rai - E0 e E1 (10 anos), E2 (6 anos), E3 e E4 (2 anos si QT)
E0 - somente linfocitose
E1 - adenomegalia
E2 - hepatoesplenomegalia
E3 - anemia
E4 - plaquetopenia
Estadiamento de Binet
Estagio A - Linfocitose com acometimento de menos de 3 cadeias linfoides (cervical, axilar, inguinal, baco ou fígado);
Estagio B - linfocitose com acometimento de mais de 3 cadeias. sobrevida - 7 anos.
Estagio C - anemia menor a 10, plaquetopenia menor a 100, sobrevida - 2 anos. Quimioterapia para aumentar sobrevida - Clorambucil, fludarabina.
TRICOLEUCEMIA
Leucemia de celulas pilosas que acomete mais a homens de idade media, caracterizado por apresentar fibrose na MO (aspirado seco) e por apresentar um curso clinico indolente com aumento da linhagem linfoide (aumento do baco), pancitopenia. Tratamento com clorodeoxiadenosina por 5 dias IV - 90%. Esse medicamento imunosupresor produz apoptose por produzir uma resistência a adenosina diseminada.
Linhagens Mieloide - aguda (45%), crônica (30%)
Linfoide - aguda (15% - mais comum na infância ate 12 a), crônica (10%)
Tricoleucemia - rara (1%)
Grande marco da leucemia aguda
Bloqueio de maturação - clone leucemico de determinada linhagem com acumulação de blastos imaturos na medula óssea. Ao haver esse acumulo os blastos caem na corrente sangüínea e começam a infiltrar órgãos e tecidos.
Grande marco da leucemia crônica
Não ha bloqueio de maturação, as células maduras são produzidas, mas são neoplasicas.
Genese do bloqueio de maturação
Existe mutação genica que expressa a protooncogens levando a alterações citogeneticas (delecoes, inversões, translocacoes, ganho cromossomial).
Fatores de risco para mutações - radiação ionizante, exposição ao benzeno, quimioterapia, anomalias citogeneticas, HTLV 1 (vírus da leucemia linfoma a células V1).
*No Sd. de Down a leucemia eh de 10 a 18 x mais frequente.
Fisiopatologia
Profliferacao do clone leucemico - Blasto - pancitopenia - leucemizacao (invasao) - infiltracao tecidual - hepatoesplenomegalia, SNC, pele.
Na leucemizacao ha um aumento da viscosidade sangüínea (Sd. de leucocitose por blastos na circulação periférica), havendo necessidade de ser realizada leucoforese.
LMA
45% em adultos, idosos.
Subtipos:
M0 - Pior prognostico, indiferenciada nas Stem Cells
M1 - Pior prognostico, diferenciação mínima (mieloide)
M2 - mais frequente, melhor prognostico (mieloblastica)
M3 - a mais sangrante, melhor prognostico (promielocitica aguda)
M4 - hiperplasia gengival, melhor prognostico (mielomonocitica), tem eos. atipica.
M5 - hiperp. gengival, monocitica (monoblasto)
M6 - Pior prognostico, eritroleucemia aguida.
M7 - pior prognostico, relacao com Sd. Down, megacariocitica aguda.
Triade Classica
- Astenia - anemia
- Sangramento - plaquetopenia (petequias)
- Febre - neutropenia - leucocitose por blastos (febre neoplasica por liberacao de pirogenos).
Quadro clinico
Dor óssea, hepatoesplenomegalia, infiltração cutânea (leukemia cutis), clorona (TU de blastos - sarcoma granulocitico), Hiperplasia gengival, coagulação intravascular disseminada, sd leucostase.
Laboratorio
anemia + plaquetopenia, leucometria - variavel (1000 a 400.000)
Como fechar o diagnostico: aspirado + Biopsia de medula ossea ( mais de 20% de blastos) e realizar tipagem para diferenciar mieloide e linfoide.
Diferenca medica entre:
- aspirado: tipagem celular, morfologia celular
- biopsia: identificar celularidade, fibroses, infecções, dcs infiltrativas.
Classificação
Morfologica (blastos, citoquimica), Imunofenotipagem (reconhecimento de proteínas nos linfocitos), Citogenetica (importância na abordagem terapêutica).
Tipagem - blastos mieloides
- morfologia - bastonetes de Auer
- citoquimica - mieloperosidase e Sudan Black
- Imunofenotipagem - CD34, CD33, CD14, CD13
- Citogenetica - delecoes, inversões, hiperploidias.
Citogenetiica - cariotipos mais importantes
t(8:21):M2
t(15:17):M3
inv(16):M4
Piores prognósticos
CD 34, subtipos da "ponta" - PTN, MDR, idoso (CD34 e MDR - proteína resistente a múltiplos quimioterapicos hiperleucocitose).
Tratamento - abordagem - medidas de suporte e terapia especifica.
1. Medidas de Suporte
- transfusao de plaquetas 1U/10kg
se plaquetas menor a 50.000/mm3 mais sangramento em mucosas
<10 .000="" br="" id="ms__id1988" mm3=""> <20 .000="" br="" com="" febre="" id="ms__id1989" infeccao.="" mm3="" ou=""> - Antibioticoterapia
Febre mais neutropenia grave (menor a 500)
enterobacterias mais frequentes G(-) entericos
atb empirico - Cefepime para neutropenia febril (menos de 599 neutrofilos, febre maior a 38 ou 1 pico de 38,3, 2 amostras hemoc antes do atb, aus de resposta inflamatoria importante).
Cefepime - adiciona vancomicina se a febre persiste por mais de 3 dias ou com infecção do sitio ao redor do cateter, celulite ou mocosite. acrescenta anfotericina B se a febre persiste mais de 5 dias. se a cultura sai positiva mantêm o atb por 14 dias e se sai negativa ate paciente estar afebril e com neutrofilos superior a 500 mm/3.
2. Terapia Especifica
- Indução da remissão - ARA-C antraciclina
- Consolidação da remissão
opção 1 - QT (Ara C em altas doses).
opção 2 - transplante alogenico - em presença de critérios de prognostico ruim.
chances de cura 50 a 60%. acido trans-retinoico para o subtipo 3.
LLA
Bloqueio de maduraçao de linfócitos B.
Mais frequente na infância (ate 12 anos) com um pico entre 3 e 4 anos.
Eh o CA mais frequente na infância.
Presença de blasto linfoide.
Subtipos FAB:
L1 - Pre-B, variante infantil mais frequente com 85% de cura.
L2 - variante do adulto, menos frequente com 40% de cura. Pior px.
L3 - Burkitt-like (linfoma de células B com rápida invasão de outros órgãos). Compartilha Linfoma e Leucemia na mesma célula neoplásica.
LLA de células T - tumor do timo, de pior prognostico caracterizado por grandes massas (vírus associado HTLV-1) - síndrome de leucostase.
Clinica
Dor óssea, adenomegalia, febre neoplasica, acometimento de SNC e testículos (Principais sitios de recidiva).
Diagnóstico
- Aspirado de MO - reconhecimento do blasto linfóide (tipagem) -
- citoquimica (PAS+)
- Imunofenotipagem (CD10, CD19, CD20).
t(8;14) - Burkitt.
t(9;22) - cromossomo Philadélfia - mais comum na LMC e pode estar presente na LLA.
t(4;11) - lactente.
Suporte Clinico - igual ao da LMA (suporte) e a abordagem quimioterapica se realiza em 4 fases.
LMC
Granulocitos Neoplasicos
Patogenese
Ocorre um mutação genica no cromossomo Ph em Pht(9:22), o qual coloca o protooncogen C-abl em contato com o genebcr, formando o gene hibrido bcr/abl, produzindo então a tirosina kinase P210 que desrregula a divisão celular (clone neoplasico).
Características importantes da doença
Representa 15% das leucemias
Eh mais comum em adultos (45 a 50 anos)
Mieloproliferatva - ocorre aumento de granulocitos.
Leucocitose com desvio a esquerda + eosinofilia, basofilia
Esplenomegalia em grande monta.
Clone da LMC - cromossomo Phi (bcr/abl)
Granulocitose em diversos estagios de maturação.
Quadro clinico
asiontomatico, se existe infeccao nao eh LMC, existe basofilia, eosinofilia, trombocitose, sindrome de leucostase, e aumento do acido urico.
Evolução
Crise Blastica - leucemia aguda sobre a LMC, principal causa de óbito na LMC.
Aumento maior ou igual a 20% dos blastos na MO ou sangue periférico.
Diagnostico - cromossomo Phi no aspirado (95%), reação leucemoide > 20.000. diferencia da recao leucemoide a FA leucocitaria que na LMC esta diminuida e aumentada na sepse.
Tratamento
Primeira Linha - mesilato de Imatinibe 400 mg/dia ate a remissão completa (75 a 95%), hemograma normal em 3 meses, ausência de Phi em 1 ano, PCR para bcr/abl em 1 ano e meio.
Segunda linha - transplante alogenico de MO cura de 50 a 60%.
LLC
30% das leucemias
Mais frequente em maiores de 65 anos
Presença de linfocito B neoplasico - linfocitose maior a 10 mil
Nao geram plasmocitos - que morrem por infecção bacteriana de repetição.
Possui CD5 (+), plaquetopenia por invasão medular - maior a 30% linfocitos na MO.
Evolução
Sobrevida media - 4 a 5 anos.
Estadiamento de Rai - E0 e E1 (10 anos), E2 (6 anos), E3 e E4 (2 anos si QT)
E0 - somente linfocitose
E1 - adenomegalia
E2 - hepatoesplenomegalia
E3 - anemia
E4 - plaquetopenia
Estadiamento de Binet
Estagio A - Linfocitose com acometimento de menos de 3 cadeias linfoides (cervical, axilar, inguinal, baco ou fígado);
Estagio B - linfocitose com acometimento de mais de 3 cadeias. sobrevida - 7 anos.
Estagio C - anemia menor a 10, plaquetopenia menor a 100, sobrevida - 2 anos. Quimioterapia para aumentar sobrevida - Clorambucil, fludarabina.
TRICOLEUCEMIA
Leucemia de celulas pilosas que acomete mais a homens de idade media, caracterizado por apresentar fibrose na MO (aspirado seco) e por apresentar um curso clinico indolente com aumento da linhagem linfoide (aumento do baco), pancitopenia. Tratamento com clorodeoxiadenosina por 5 dias IV - 90%. Esse medicamento imunosupresor produz apoptose por produzir uma resistência a adenosina diseminada.
5.2.13
Doenças do trato biliar
Doenças do trato biliar
Trato biliar = Arvore biliar = Sistema biliar
formado por vesícula biliar, duto cístico, hepático direito e esquerdo, hepático comum e coledoco.
Via biliar (Extrahepatica) - hepático direito e esquerdo, comum e coledoco.
Vesícula - armazena a bile. o duto cistico se separa da vesicula por uma transição chamada colo da vesícula e se insere na via biliar, após essa inserção, o hepatico comum passa a se chamar coledoco, que desagua no dueodeno.
Triângulo hepatocitico de Callot - formado pelo duto cístico, hepático comum e pela borda inferior do fígado. por ele passa a artéria cística.
Bile composição - água, eletrólitos, colesterol, ácidos biliares (solubilizar o colesterol), lecitina, Bilirrubina.
Eh produzida no hepatocito e escoa pelos dutos hepáticos e deixa o fígado pelo duto hepático direito e esquerdo. Em jejum o coledoco eh fechado pelo esfinter de Oddi, entao isso faz com a bile que chegue ate esse ponto volta pelo coledoco e entre pelo duto biliar onde eh armazenada. a vesícula biliar tem um epitelio muito absortivo fazendo com que a água da bile seja absorvida, concentrando os componentes da bile.
Quando o alimento passa pelo duodeno eh produzido a colecistocinina, esta faz com que a vesícula biliar se contraia e esvazie seu conteúdo pelo coledoco e o esfíncter de Oddi relaxa, deixando passar a bile.
Colestase extrahepatica - icterícia obstrutiva
Impedimento da progressão da bile na via biliar extrahepatica, aumentando a pressão a esse nível e se transmite pra dentro do fígado, aumentando a pressão nos canaliculos biliares intra-hepáticos, e o hepatocito então regurgita bile para o sangue pelo aumento de pressão.
Causas - coledocolitiase, CA de cabeça de pâncreas, colangiocarcinoma ( TU de Klatskin - o que se localiza entre o hepático direito e esquerdo, dilata as vias biliares intrahepaticas e murcha a vesícula).
Ampola de water - dilatação do canal comum - união da via biliar e duto pancreático - que desemboca na papila duodenal.
Tipos de cálculos
Maioria formado na vesícula biliar.
Calculo de colesterol - amarelos
cálculos pigmentados - preto (bilirrubinato de ca) ou marrom (formado no coledoco).
Fatores de risco
- Calculos de colesterol
*estase da bile dentro da vesícula (estase biliar prolongada), favorecendo a cristalização pela perda de água e sais biliares. estase pode ser causada pelo jejum prolongado, nutrição parenteral, diabetes por neuropatia autônoma, vagotomia troncular.
*multiparas, gestantes, uso d anticoncepcionais.
*obesidade e emagrecimento rápido (aumenta a excrecao de colesterol)
*hipertrigliceridemia e uso de fibrato.
*Doença de Crohn e resseccao ileal
-Calculos de pigmento preto
*anemia hemolitica crônica (visto em Rx) - a hemolise cronica aumenta BI cronicamente, aumentando sua excrecao na bile.
*Cirrose
- Calculo de pigmento marrom
*estreitamento do coledoco (colangite esclerosante primaria, trauma durante procedimento cirúrgico)
*Parasita na via biliar (clonorchis sinensis - verme trematoda que se alimenta de bilis).
Colelitiase - Colecistite crônica calculosa.
A presença crônica do calculo dentro da bile causa uma fibrose subepitelial e em subserosa, tornando a vesícula escleroatrofica.
A maioria dos pacientes eh assintomatica.
*Sintomáticos - o sintoma inicial mais comum eh a cólica biliar (impacto transitório no duto cístico - dor em HD associado ou não a alimentação, referida pra ombro, acompanhada de náusea e vomito, que vai atingindo o ápice em 4 horas e depois vai desaparecendo).
*Diagnostico - USG padrão ouro dx. - imagens hiperecoicas com sombra acústica posterior.
*Tratamento - colecistectomia videolaparoscopica (taxa de conversão 5 por cento). contraindicacao absoluta - coagulopatia não controlada. Não eh recomendado realizar em hipertensão porta ou no 3 trimestre da gravidez.
Paciente com risco cirúrgico proibitivo ou se nega a operar utilizamos dissolução farmacológica (URSO), realizar nestes pacientes colecistograma oral.
*colecistectomia no paciente assintomatico - cálculos maiores a 3cm, pólipos associados, vesícula em porcelana (reação inflamatória crônica caraterizada por calcificação da parede da vesícula), microesferocitose hereditária, anomalia congênita, anemia falciforme (colecistectomia incidental).
Colecistite aguda
Processo inflamatório infeccioso da vesícula resultado do impacto de um calculo biliar cronicamente. a dor eh persistente (>6h). a bile que fica em estase transformar a lecitina em lisolicitina que causa uma inflamação química na parede da vesícula, e começa a ser infectada por germens (anaeróbios, enterococos).
Quadro - cólica (dor) biliar, vômitos, febre e leucocitose, sinal de Murphy, massa palpável no HD (vesícula com omento).
*Ictericia na colecistite aguda - BT menor a 4 mg dl causada pelo edema pericolecistico + envolvimento de linfonodos que podem causar compressão discreta na via biliar.
- BT maior a 4 mg dl - coledocolitiase associada, síndrome Mirizzi (alargamento do cístico com compressão do hepático comum).
Diagnostico - USG - Espessamento da parede maior a 4 mm, cintigrafia biliar.
Complicações - Colecistite enfisematosa (clostridium perfrigens ou C. welchi e E. Coli)
Empiema de vesícula, perfuração livre, contida (bloqueio que forma abscesso pericistico) ou para vísceras adjacentes (fistula entre vesícula inflamada e duodeno, normalmente causada por grandes cálculos - fistula colecistoduodenal - pode formar pneumobilia pelo escape do duodeno a vesícula de ar e o calculo da vesícula escapa para o duodeno e impacta no íleo, formando o íleo biliar).
Tratamento - hidratação e analgesia com ATB e colecistectomia em 2 a 3 dias.
Esquemas de ATB - Ceftriaxone e metronidazol
Ciprofloxacino ou levofloxacino com metronidazol
ampicilina sulbactam
Obs.: colecistite aguda alitiasica - ocorre em doentes críticos na terapia intensiva (febre sem outra explicação), realizar punção e deixar um dreno na vesícula infectada (colecistostomia percutanea).
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Trato biliar = Arvore biliar = Sistema biliar
formado por vesícula biliar, duto cístico, hepático direito e esquerdo, hepático comum e coledoco.
Via biliar (Extrahepatica) - hepático direito e esquerdo, comum e coledoco.
Vesícula - armazena a bile. o duto cistico se separa da vesicula por uma transição chamada colo da vesícula e se insere na via biliar, após essa inserção, o hepatico comum passa a se chamar coledoco, que desagua no dueodeno.
Triângulo hepatocitico de Callot - formado pelo duto cístico, hepático comum e pela borda inferior do fígado. por ele passa a artéria cística.
Bile composição - água, eletrólitos, colesterol, ácidos biliares (solubilizar o colesterol), lecitina, Bilirrubina.
Eh produzida no hepatocito e escoa pelos dutos hepáticos e deixa o fígado pelo duto hepático direito e esquerdo. Em jejum o coledoco eh fechado pelo esfinter de Oddi, entao isso faz com a bile que chegue ate esse ponto volta pelo coledoco e entre pelo duto biliar onde eh armazenada. a vesícula biliar tem um epitelio muito absortivo fazendo com que a água da bile seja absorvida, concentrando os componentes da bile.
Quando o alimento passa pelo duodeno eh produzido a colecistocinina, esta faz com que a vesícula biliar se contraia e esvazie seu conteúdo pelo coledoco e o esfíncter de Oddi relaxa, deixando passar a bile.
Colestase extrahepatica - icterícia obstrutiva
Impedimento da progressão da bile na via biliar extrahepatica, aumentando a pressão a esse nível e se transmite pra dentro do fígado, aumentando a pressão nos canaliculos biliares intra-hepáticos, e o hepatocito então regurgita bile para o sangue pelo aumento de pressão.
Causas - coledocolitiase, CA de cabeça de pâncreas, colangiocarcinoma ( TU de Klatskin - o que se localiza entre o hepático direito e esquerdo, dilata as vias biliares intrahepaticas e murcha a vesícula).
Ampola de water - dilatação do canal comum - união da via biliar e duto pancreático - que desemboca na papila duodenal.
Tipos de cálculos
Maioria formado na vesícula biliar.
Calculo de colesterol - amarelos
cálculos pigmentados - preto (bilirrubinato de ca) ou marrom (formado no coledoco).
Fatores de risco
- Calculos de colesterol
*estase da bile dentro da vesícula (estase biliar prolongada), favorecendo a cristalização pela perda de água e sais biliares. estase pode ser causada pelo jejum prolongado, nutrição parenteral, diabetes por neuropatia autônoma, vagotomia troncular.
*multiparas, gestantes, uso d anticoncepcionais.
*obesidade e emagrecimento rápido (aumenta a excrecao de colesterol)
*hipertrigliceridemia e uso de fibrato.
*Doença de Crohn e resseccao ileal
-Calculos de pigmento preto
*anemia hemolitica crônica (visto em Rx) - a hemolise cronica aumenta BI cronicamente, aumentando sua excrecao na bile.
*Cirrose
- Calculo de pigmento marrom
*estreitamento do coledoco (colangite esclerosante primaria, trauma durante procedimento cirúrgico)
*Parasita na via biliar (clonorchis sinensis - verme trematoda que se alimenta de bilis).
Colelitiase - Colecistite crônica calculosa.
A presença crônica do calculo dentro da bile causa uma fibrose subepitelial e em subserosa, tornando a vesícula escleroatrofica.
A maioria dos pacientes eh assintomatica.
*Sintomáticos - o sintoma inicial mais comum eh a cólica biliar (impacto transitório no duto cístico - dor em HD associado ou não a alimentação, referida pra ombro, acompanhada de náusea e vomito, que vai atingindo o ápice em 4 horas e depois vai desaparecendo).
*Diagnostico - USG padrão ouro dx. - imagens hiperecoicas com sombra acústica posterior.
*Tratamento - colecistectomia videolaparoscopica (taxa de conversão 5 por cento). contraindicacao absoluta - coagulopatia não controlada. Não eh recomendado realizar em hipertensão porta ou no 3 trimestre da gravidez.
Paciente com risco cirúrgico proibitivo ou se nega a operar utilizamos dissolução farmacológica (URSO), realizar nestes pacientes colecistograma oral.
*colecistectomia no paciente assintomatico - cálculos maiores a 3cm, pólipos associados, vesícula em porcelana (reação inflamatória crônica caraterizada por calcificação da parede da vesícula), microesferocitose hereditária, anomalia congênita, anemia falciforme (colecistectomia incidental).
Colecistite aguda
Processo inflamatório infeccioso da vesícula resultado do impacto de um calculo biliar cronicamente. a dor eh persistente (>6h). a bile que fica em estase transformar a lecitina em lisolicitina que causa uma inflamação química na parede da vesícula, e começa a ser infectada por germens (anaeróbios, enterococos).
Quadro - cólica (dor) biliar, vômitos, febre e leucocitose, sinal de Murphy, massa palpável no HD (vesícula com omento).
*Ictericia na colecistite aguda - BT menor a 4 mg dl causada pelo edema pericolecistico + envolvimento de linfonodos que podem causar compressão discreta na via biliar.
- BT maior a 4 mg dl - coledocolitiase associada, síndrome Mirizzi (alargamento do cístico com compressão do hepático comum).
Diagnostico - USG - Espessamento da parede maior a 4 mm, cintigrafia biliar.
Complicações - Colecistite enfisematosa (clostridium perfrigens ou C. welchi e E. Coli)
Empiema de vesícula, perfuração livre, contida (bloqueio que forma abscesso pericistico) ou para vísceras adjacentes (fistula entre vesícula inflamada e duodeno, normalmente causada por grandes cálculos - fistula colecistoduodenal - pode formar pneumobilia pelo escape do duodeno a vesícula de ar e o calculo da vesícula escapa para o duodeno e impacta no íleo, formando o íleo biliar).
Tratamento - hidratação e analgesia com ATB e colecistectomia em 2 a 3 dias.
Esquemas de ATB - Ceftriaxone e metronidazol
Ciprofloxacino ou levofloxacino com metronidazol
ampicilina sulbactam
Obs.: colecistite aguda alitiasica - ocorre em doentes críticos na terapia intensiva (febre sem outra explicação), realizar punção e deixar um dreno na vesícula infectada (colecistostomia percutanea).
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Ascite
Ascite
Liquido livre na cavidade peritoneal.
Pode ocorrer por dos mecanismos - > pressão no sinusóide hepático ou doenças inflamatórias peritoneais (aumenta permeabilidade vascular).
Ascite na cirrose
Teoria da vasodilatação esplâncnica
- o fígado doente deixa de clarear as toxinas provenientes do TGI, liberando oxida nítrico, que produz vasodilatação no leito esplâncnico. Dai se explica a tendência a hipovolemia no paciente cirrótico. O volume circulante arterial efetivo diminui e ativa HAD e SRAA que libera aldosterona para haver retenção de na e H2O (hiponatremia).
*SRAA - espironolactona com cuidado pela tendência a hipovolemia.
*HAD - Furosemida.
Causas
- cirrose (80%)
- CA peritônio, TBC peritoneal.
- Ascite cardiogênica, pancreática, nefrogenica.
Classificação
Paracentese Diagnostica - linha imaginária da linha umbilical ate cresta ilíaca esquerda dividindo em três partes. Entrando no 1/3 mais externo. Deve-se esvaziar todo líquido. 1 hora depois realizar GASA - gradiente soro-ascite da albumina.
GASA > 1.1 - Hipertensão Porta (90%) - Cirrose (Proteínas <2 aca="" ascite="" card="" dl="" g="" nas="" rote="">2,5g/dl).
GASA < 1.1 - Doença Peritoneal (CA/TBC). *TU ovário que mais manda mtt ao peritônio.
Avaliar também na paracentese:
- Macroscopia - seroso, hemorrágico (neoplasia), turvo.
- Bioquímica - glicose, LDH, PTN, amilase, bilirrubinas, ADA.
- Contagem total de células com diferencial (sempre).
- Citologia oncótica (não rotineira).
- Bacterioscopia/cultura - pedir sempre (frasco de hemocultura).
Tratamento
Paracentese pode ser terapêutica.
- Dieta hipossódica 1,5 a 2,0 g/dia.
- redução da ingesta hídrica (somente na hiponatremia dilucional).
- Espironolactona 100 a 400 mg/dia
- Furosemida 40 a 160 mg/dia
Dosagem dos diuréticos proporcional entre eles e observando a perda ponderal = 300 a 500 g/dia sem edema periférico, 800 a 1000 g/dia com edema.
Ascite Refrataria - dosagem máxima de diuréticos s/ redução da ascite.
- Paracentese terapêutica seriada 2 a 4 semanas. Se passar de 5L ha risco de instabilidade hemodinâmica, fornecendo então infusão de albumina (8 a 10 g/L de liquido retirado).
- Melhor abordagem eh TIPS ou transplante hepático.
Peritonite bacteriana espontânea (translocação bacteriana) - quase exclusiva da ascite cirrótica! Infecção em geral monobactgeriana G(-) entérico - E. Coli, Klebsiela (cefalosporina de 3a. geração).
< síntese de PTN (<2 dl="" g="" p="">< ação bactericida neutrófilos
Sobrevida media de nove meses, recorrência de 70% em um ano.
Maioria assintomático, ou pode apresentar febre, d abd ou um quadro de encefalopatia hepática.
Realizar paracentese - > 250 PMN/mm3 (ascite neutrofilica quando a cultura vier negativa).
Cultura positiva com < 250 PMN - Bacterascite não neutrocitica monomicrobiana (realizar nova paracentese 2 dias depois).
Profilaxia 1aria (hemorragia digestiva) - norfloxacin 400 mg 12/12h 7 dias.
Profilaxia 1aria crônica (<1g -="" 400="" ascite="" dia.="" dl="" mg="" na="" norfloxacin="" p="" ptn="">Profilaxia 2aria - norfloxacin 400 mg/dia.
Albumina no primeiro e no terceiro dia - 1,5 g/kg
Peritonite Bacteriana Secundaria – acidental, traumatica.
*Quando suspeitar
1. Dois dos seguintes itens - PTN > 1,0 g/dl
Glicose < 50 mg/dl
LDH aumentada
2. Etiologia polimicrobiana.
*Conduta - exploração cirúrgica.
Hipertensao Portal
Hipertensao Porta
Existem 2 sistemas venosos principais no nosso organismo - sistema porta e a circulação cava (venosa sistêmica). ao aumento de pressão se cria um desvio ao sistema cava.
Sistema Porta - Leva sangue para o fígado, união da esplênica e mesenterica superior.
A gástrica esquerda, gástricas curtas, plexo hemorroidario superior (ponto de comunicação entre os dois sistemas), vasos periumbilicais ou epigastricos, todos levam
drenagem ao sistema porta.
Ponto de comunicação entre o sistema porta e o sistema cava:
Plexo hemorroidario superior, veia epigastrica ou umblical, vasos retroperitoneais, veia asigus.
Hipertensão Porta (>5mmHg) - varizes de esôfago, hemorroidas, circulação colateral, esplenomegalia congestiva, ascite. Quando ultrapassa 10 mmHg ocorre a inversão do fluxo sangüíneo, ocorrendo estas consequências.
Hipertensão porta segmentar - trombose da veia esplênica (leva a varizes gástricas que podem associar a varizes esofágicas), relacionada ao pancreas. tratada com esplenectomia segmentar.
Insuficiência Hepática - Hepatoestrogenismo (ginecomastia, atrofia testicular, rarefação de pelos, eritema palmar, telangectasias), coagulopatia, hipoalbuminemia, SD. hepato-renal.
Encefalopatia hepática pode vir de 2 mecanismos, falha na conversão amônio ureia ou exclusivamente ao aumento da pressão, surgindo um mecanismo de bypass.
Classificação da Hipertensão porta
*Causas pre-hepaticas
*Causas intra-hepáticas - pre-sinusoidais, sinusoidais, pos-sinusoidais.
*Causas pos-hepáticas.
Pre-hepática - portasegmentar (trombose da veia esplênica), trombose da veia porta.
Função hepática conservada.
Intra-hepatica - Presinusoidais - esquistossomose, sarcoidoise. Não cursam com ascite.
Sinusoidais - cirrose hepática.
Pos-sinudoidal - doença venooclusiva (trombo na veia centrolobular pós transplante alogenico de medula óssea).
Pos-Hepática - Sd. Budd-Chiari trombose da veia hepática supra-hepática, pericardite constritiva.
Diagnostico Hipertensão Porta
USG - calibre de v. Porta e v. Esplênica. - normal 9mm
Doppler de v. Porta e v. Esplênica.
Varizes de esôfago
Existem 2 sistemas venosos principais no nosso organismo - sistema porta e a circulação cava (venosa sistêmica). ao aumento de pressão se cria um desvio ao sistema cava.
Sistema Porta - Leva sangue para o fígado, união da esplênica e mesenterica superior.
A gástrica esquerda, gástricas curtas, plexo hemorroidario superior (ponto de comunicação entre os dois sistemas), vasos periumbilicais ou epigastricos, todos levam
drenagem ao sistema porta.
Ponto de comunicação entre o sistema porta e o sistema cava:
Plexo hemorroidario superior, veia epigastrica ou umblical, vasos retroperitoneais, veia asigus.
Hipertensão Porta (>5mmHg) - varizes de esôfago, hemorroidas, circulação colateral, esplenomegalia congestiva, ascite. Quando ultrapassa 10 mmHg ocorre a inversão do fluxo sangüíneo, ocorrendo estas consequências.
Hipertensão porta segmentar - trombose da veia esplênica (leva a varizes gástricas que podem associar a varizes esofágicas), relacionada ao pancreas. tratada com esplenectomia segmentar.
Insuficiência Hepática - Hepatoestrogenismo (ginecomastia, atrofia testicular, rarefação de pelos, eritema palmar, telangectasias), coagulopatia, hipoalbuminemia, SD. hepato-renal.
Encefalopatia hepática pode vir de 2 mecanismos, falha na conversão amônio ureia ou exclusivamente ao aumento da pressão, surgindo um mecanismo de bypass.
Classificação da Hipertensão porta
*Causas pre-hepaticas
*Causas intra-hepáticas - pre-sinusoidais, sinusoidais, pos-sinusoidais.
*Causas pos-hepáticas.
Pre-hepática - portasegmentar (trombose da veia esplênica), trombose da veia porta.
Função hepática conservada.
Intra-hepatica - Presinusoidais - esquistossomose, sarcoidoise. Não cursam com ascite.
Sinusoidais - cirrose hepática.
Pos-sinudoidal - doença venooclusiva (trombo na veia centrolobular pós transplante alogenico de medula óssea).
Pos-Hepática - Sd. Budd-Chiari trombose da veia hepática supra-hepática, pericardite constritiva.
Diagnostico Hipertensão Porta
USG - calibre de v. Porta e v. Esplênica. - normal 9mm
Doppler de v. Porta e v. Esplênica.
Varizes de esôfago
90% das hemorragias nos
cirroticos, resangramento 70 %, mortalidade 20 a 30% em um episódio. classe C
de child pugg sobrevida 10% em 1 ano.
Classificação das varizes esofagianas:
F1 - pequeno calibre + Red Spots - <5 de="" di="" metro.="" mm="" span="">
F2 - médio calibre - 5 a 20 mm de diâmetro.
F3 - grosso calibre - > 30 mm de diâmetro.
Sangramento HDA - medida inicial:
- estabilidade hemodinamica - cristalóide X plasma fresco
- controle do sangramento - Endoscopia, farmacologia, balão/TIPS
Endoscopia - escleroterapia (etanolamina) ou ligadura elástica.
- Terapia farmacológica - vasoconstritor - terlipresina (diminui a chegada de volemia) + vasodilatador (facilita escoamento hepático).
- Balão de Sengstaken Blakemore (<48 de="" esof="" gica="" h="" necrose="" por="" risco="" span="">
- TIPS - Shunt portosistemico transjugular intrahepatica (radiocospico). se realiza em varizes esofágicas e também em ascite refrataria. pode ocorrer estenose do stent (8% em 1 ano), encefalopatia hepática (30%).
Profilaxia 1aria - HDA
* Propanolol ou nadolol (BBloq não seletivo) - B1 - < debito cardíaco, B2 - aumenta efeito de receptor alfa - vasoconstricao. Em F1 se Red Spots, F2, F3.
Profilaxia 2aria - HDA
*Propanolol + ligadura elástica das varizes.
Se volta a sangrar realizar TIPS.
Cirurgia na Hipertensão Porta Indicações
*Falência do tto endoscopico, farmacológico e TIPS na fase aguda (URGÊNCIA).
*Falência do tto endoscopico, farmacológico e TIPS na profilaxia 2aria (ELETIVA).
Procedimentos
1. Derivação (Shunts) descompressivos: porto-sistemicos totais ou não seletivos (porta-cava-latero-lateral, porto-cava/meso-cava/meso-
2. procedimentos de desvascularizacao: desconexão azigo-portal (esplenectomia).
Classificação das varizes esofagianas:
F1 - pequeno calibre + Red Spots - <5 de="" di="" metro.="" mm="" span="">
F2 - médio calibre - 5 a 20 mm de diâmetro.
F3 - grosso calibre - > 30 mm de diâmetro.
Sangramento HDA - medida inicial:
- estabilidade hemodinamica - cristalóide X plasma fresco
- controle do sangramento - Endoscopia, farmacologia, balão/TIPS
Endoscopia - escleroterapia (etanolamina) ou ligadura elástica.
- Terapia farmacológica - vasoconstritor - terlipresina (diminui a chegada de volemia) + vasodilatador (facilita escoamento hepático).
- Balão de Sengstaken Blakemore (<48 de="" esof="" gica="" h="" necrose="" por="" risco="" span="">
- TIPS - Shunt portosistemico transjugular intrahepatica (radiocospico). se realiza em varizes esofágicas e também em ascite refrataria. pode ocorrer estenose do stent (8% em 1 ano), encefalopatia hepática (30%).
Profilaxia 1aria - HDA
* Propanolol ou nadolol (BBloq não seletivo) - B1 - < debito cardíaco, B2 - aumenta efeito de receptor alfa - vasoconstricao. Em F1 se Red Spots, F2, F3.
Profilaxia 2aria - HDA
*Propanolol + ligadura elástica das varizes.
Se volta a sangrar realizar TIPS.
Cirurgia na Hipertensão Porta Indicações
*Falência do tto endoscopico, farmacológico e TIPS na fase aguda (URGÊNCIA).
*Falência do tto endoscopico, farmacológico e TIPS na profilaxia 2aria (ELETIVA).
Procedimentos
1. Derivação (Shunts) descompressivos: porto-sistemicos totais ou não seletivos (porta-cava-latero-lateral, porto-cava/meso-cava/meso-
2. procedimentos de desvascularizacao: desconexão azigo-portal (esplenectomia).
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